top of page

מידע

מהי מיאסטניה גרביס?

מיאסטניה גרביס בלטינית היא חולשת שרירים חמורה, שמקורה בצומת בין העצב לשריר.

ככל שהחולה מתאמץ, החולשה בגופו גוברת.
החולה יכול לחוות את המחלה בצורות שונות; עיניים, גרון, גפיים ועוד.

מהם סוגי המיאסטניה הידועים?

  • מיאסטניה סרופוזיטיב, בה התגלו נוגדנים מסוג AcHl. ידועים כ-6 וריאנטים ששנים מהם מנבאים טימומה.

  • מיאסטניה מסוכ מאסק, בה התגלו נוגדנים מסוג MUSK. ידוע על שלושה וריאנטים בדרגות שונות.

  • מיאסטניה, בה התגלו נוגדנים מסוג LRP4

  • מיאסטניה מסוג סרונגטיב - זהו מצב בו טרם זוהו הנוגדנים והאבחון נעשה על-פי סיפורו האישי של החולה.

  • מיאסטניה אוקולרית - מתבטאת בעיקר בעיניים. אחת הבעיות במצב זה היא שאם לא מזהים בזמן את המחלה ונותנים טיפול, עלולים להגיע למצב של מיאסטניה כללית.

  • מיאסטניה מולדת - מיאסטניה ללא נוגדנים (ידועים) אבל עם וריאציות שונות בגנים

  • לאמברט איטוון - קיימים נוגדנים כנגד תעלות סידן הגורמים לתסמונת מיאסטנית, בעיות בלחץ הדם.

סימפטומים שכיחים של מיאסטניה גרביס

ראייה כפולה

ראייה כפולה

צניחת עפעפיים

צניחת עפעפיים

קשיים בדיבור

קשיים בדיבור

קשיים בלעיסה

קשיים בלעיסה

קשיים בבליעה

קשיים בבליעה

חולשה של שרירי הצוואר והגפיים

חולשה של שרירי הצוואר והגפיים

קשיים בנשימה

קשיים בנשימה

תרופות וטיפולים במיאסטניה גרביס

מסטינון

תרופה זו ניתנת מידי 3 עד 6 שעות ואפילו 8 שעות. התרופה משפרת את התקשורת בין העצב לשריר.

אימורן

תרופה ציטוטוקסית, כלומר רעילה לתאים שלנו. התרופה מדכאת את מח העצם ובכך אמורה להוריד את מס הנוגדנים למחלה.

הטיפול ניתן בטבליות דרך הפה, חובה לבצע מעקב בדיקות דם של ספירת דם ותפקודי כבד, במידה ויש עלייה בתפקודי כבד יש להפסיק את התרופה.

סלספט

 אף היא ציטוטוקסית, תרופה שניתנת בדרך כלל לחולים מושתלים בכדי למנוע דחיית השתל. עובדת בצורה דומה לאימורן.

ניתנת בטבליות פומיות כל יום.

מתוטרקסאט

אף היא ציטוטוקסית פועלת בדומה לאימורן. ניתנת אחת בשבוע בכדורים.

פלזמה פרזיס

החלפת שליש מהפלזמה של החולה והוספת פלזמה נקיה או תחליף לפלזמה (פלזמה - הנוזל בו שוחים תאי הדם הלבנים והלימפה) הטיפול מבוצע כשהחולה מחובר למכונה דומה למכונת דיאליזה למשך מס' שעות, יש מכונות שמחברים את 2 הידיים ויש שיד אחת מחוברת בלבד, בזמן הטיפול יש לקבל כדורי סידן למציצה כי הטיפול יכול לגרום לירידת סידן, כמו כן יש לשתות הרבה כי יתכן שתגרם ירידת לחץ דם.

עירוי IVIG

הוספת אימונוגלובולינים  (Igg) מטרת הטיפול למהול את כמות הנוגדנים igg שהגוף מייצר כנגד חלבונים על השריר עם נוגדנים שהופקו ממנות דם של אנשים בריאים ובכך להוריד את כמות הנוגדנים.

הטיפול נמשך 3-4 שעות, יש לשתות שתיה מרובה במשך הטיפול ולוודא כי הטיפול ניתן בטפטוף איטי וזאת למניעת תופעות כמו כאבי ראש וכד'.

מבתרה - רטוקסימאב

תרופה ביולוגית הניתנת אחת לחצי שנה, תרופה זו נקשרת לתאי בי שעל חלקם יש נוגדנים ו/או מעבירי תקשורת לתאים שעליהם יש נוגדנים. התרופה ניתנת לרוב עם הכנה של סטרואידים תוך ורידי, כדור נוגד אלרגיה ואקמול כי עלולה לגרום לעליית חום ותופעות אלרגיות.

משך הטיפול כ-4 שעות. לאחר הטיפול יש חולים החשים תופעות דומות לתופעות שפעת של כאבי שרירים, עייפות ואפילו עליית חום, התופעות הנ"ל נמשכות כ-3 ימים, הטיפול הוא אקמול ומנוחה אך יש לדווח, לפחות בתחילת הטיפול על התופעות לרופא המטפל או לנוירולוג המטפל.

אלוטמיריס* –  תרופה חדשה 

תרופה ביולוגית אשר מנטרלת חלק ממערכת המשלים (- משלימה למערכת החיסון),  בכדי לקבל את הטיפול יש לקבל את 2 סוגי החיסונים לדלקת קרום המח ומומלץ לקבל חיסון גם כנגד דלקת ריאות.

הטיפול ניתן אחת לחודשיים דרך הוריד משך הטיפול כשעה בלבד, ישנן עבודות כרגע אם תוצאותן תהיה טובה הטיפול ינתן תת עורי בבית. התרופה נכנסה השנה, 2024, לסל התרופות וניתנת כיום כקו טיפול חמישי לאחר מיצוי כל הטיפולים המוזכרים מעלה.

ויוגארט* –  תרופה חדשה 

תרופה נוספת העובדת בשיטה שונה מהתרופה לעיל. היא פשוט גורמת למחזור מלא של הנוגדנים IGG, כשאצל אדם בריא הגוף ממחזר את חלקם, במטרה שהגוף ייצר נוגדנים חדשים כשחלקם לפחות ללא נוגדנים וככל שהמחזורים הולכים וגדלים ככה רמת הנוגדנים יורדת.

הטיפול כאן הוא ייחודי, ניתן בעירוי של אחת לשבוע 4 שבועות ואז הפסקה של חודשיים, זה נקרא סייקל שלם, מחזור טיפול שלם. העירוי נמשך כשעה. גם תרופה זו נכנסה לסל התרופות ב- 2024 וניתנת כקו טיפול חמישי לאחר מיצוי שאר הטיפולים.

סוליריס –  תרופה יחסית חדשה 

עובדת על אותו עיקרון כמו אלטומיריס. לא נכנסה השנה לסל התרופות וכרגע כקו טיפול שישי במידה ואלטומיריס או ויוגארט לא צלחו.

גם כאן יש לקבל את החיסונים כמו באלטומיריס.

*

קוי הטיפול הם:

  1. מסטינון

  2. סטרואידים

  3. אימורן/ סלספט/ מתוורקסט

  4. החלפת פלזה או IVIG

  5. מבתרה

 

רק לאחר מיצוי כל קוי הטיפול הנ"ל ניתן לקבל אלטומיריס או ויוגארט.

אם ניכשל טיפול באלטומיריס ניתן לקבל טיפול בויוגארט.

bottom of page