מידע
מהי מיאסטניה גרביס?
מיאסטניה גרביס בלטינית היא חולשת שרירים חמורה. בעברית עייפת שירים (לטעמינו שם שבכלל לא תואם את המחלה עצמה).
מחלה אוטואימונית כשהגוף מייצר נוגדנים לקולטנים מסוימים הנמצאים על ממברנת השריר בצומת עצב שריר רצוני בעיקר.
מהו שריר רצוני?
שריר שאנו שולטים בהתכווצות ובשחרור שלו כגון השרירים בידיים שלא כמו שרירי המעיים שעובדים לפי מנגנון אחר, אין לנו שליטה עליהם.
חולשת השרירים מתבטאת בעיקר בפעולה מתמשכת, לדוגמא יוכל החולה לעלות 2 מדרגות, בשלישית יצטרך להיעזר במעקה וברביעית כבר לא יצליח להרים את הרגל למדרגה או לא יוכל לדחוף עצמו מעלה.
מהם סוגי המיאסטניה הידועים?
סימפטומים שכיחים של מיאסטניה גרביס
-
מיאסטניה אוקולרית, עינית המתבטאת בחולשת שרירי העניים, קרי, כפרראייה טשטוש ראייה וחולשת שרירי העפעפיים. יכולה להתבטא בעין אחת ויכולה להתבטא בשתי העניים יחד.
-
מיאסטניה כללית - בה יש פגיעה של מס' קבוצות שרירים בגוף, משרירי העניים לשרירי הפנים כגון חיוך, בליעה, לעיסה, נשימה, חולשת גפיים.
-
מיאסטניה סרופוזיטיב, כלומר, בבדיקת הדם נמצאו נוגדנים לאצטיל כולין. לציין שרמות האצטיל כולין בדם אינן נמצאות ביחס ישר לחומרת המחלה. במחקרים חדשים נמצא כי חשיבות יתר יש לצורת הקשירה של הנוגדן לקולטן שעל השריר וגם רמת "האגרסיביות" של הנוגדנים. רוב חולי המיאסטניה הם בעלי נוגדנים לאצטיל כולין ולכן כל המחקרים נעשים על חולים סרופוזטיב. מחקרי המשך למחקרים נעשים גם על קבוצות קטנות יותר בהרבה.
-
מיאסטניה גרביס אנטי מאסק פוזטיב - לחולים אלה נמצאו נוגדנים למאסק (חלבון מסוים) שהוא חלק מתהליך קשירת האצטיל כולין לשריר.
מיאסטניה עם נוגדנים ל- LRP4 -
מיאסטניה סרונגאטיב - במקרה הזה יש תסמיני מיאסטניה בדיקות של אי. אמ. ג'י לסיב בודד לפעמים חיוביות ולפעמים גבוליות ולא נמצאו בבדיקות דם נוגדנים מהמוזכרים מעלה. היום נכון לסוף 2025 יש השערה מחקרית שיש להם סוג מסוים מאד של נוגדנים לאצטיל כולין אך הם דורשים בדיקה מאד יחודית, שכרגע נמצאת במחקר.
-
מיאסטניה מולדת - זו מחלה גנטית עם תסמינים של מיאסטניה כללית. לחולים הללו חל איסור לקבל סטרואידים כטיפול במחלה כי הם מחמירים את התסמינים. הממצאים הגנטיים נמצאים במס' וריאנטים ולשם כך צריך בדיקה גנטית נרחבת. יש היום לא מעט מחקרים בנושא, כולנו תקווה שיתקדמו עד למציאת טיפול מתאים.
-
תסמונת מיאסטנית למברט איטון - זו מחלה אוטואימונית שתסמיניה הם חולשת שרירים בדיוק כמו למיאסטניה גרביס, כאן הנוגדנים הם כנגד תעלות סידן בשריר, לכן יש בנוסף שינויים בדופק, עליות וירידות בלחצי דם ועוד.
חלוקה נוספת היא על פי סוגי הנוגדנים שנמצאו בגוף, לעיתים על פי כך ניתן להעריך את התגובה לטיפול, ואילו תרופות יהיו יעילות יותר:
תרופות וטיפולים במיאסטניה גרביס
מסטינון
תרופה זו ניתנת מידי 3 עד 6 שעות ואפילו 8 שעות. התרופה משפרת את התקשורת בין העצ ב לשריר.
מסטינון אינו מהווה טיפול למחלה אלא ניתן להטבה בתסמינים לא מטפל במקור הבעיה וזאת למרות שהוא רשום כקו טיפולי בסל התרופות.
אימורן
תרופה ציטוטוקסית, כלומר רעילה לתאים שלנו. התרופה מדכאת את מח העצם ובכך אמורה להוריד את מס הנוגדנים למחלה.
הטיפול ניתן בטבליות דרך הפה, חובה לבצע מעקב בדיקות דם של ספירת דם ותפקודי כבד, במידה ויש עלייה בתפקודי כבד יש להפסיק את התרופה.
תחילת עבודת של אימורן על החולה הוא בין 4-6 חודשים, יותר לכיוון 6 חודשים, יש לקחת זאת בחשבון בחישוב הזמנים הכללי לקבלת התרופות החדשות לפי נייר העמדה שלנו.
סלספט
אף היא ציטוטוקסית, תרופה ש ניתנת בדרך כלל לחולים מושתלים בכדי למנוע דחיית השתל. עובדת בצורה דומה לאימורן.
ניתנת בטבליות פומיות כל יום.
תחילת השפעתה של סלספט היא 3 חודשים לערך מתחילת קבלת הטיפול. יש לקחת זאת בחשבון בחישוב הזמנים הכללי לקבלת התרופות החדשות לפי נייר העמדה שלנו.
מתוטרקסאט
אף היא ציטוטוקסית פועלת בדומה לאימורן. ניתנת אחת בשבוע בכדורים.
תחילת השפעה כחצי שנה מתחילת הנטילה. יש לקחת זאת בחשבון בחישוב הזמנים הכללי לקבלת התרופות החדשות לפי נייר העמדה שלנו.
פלזמה פרזיס
החלפת פלזמה זהו תהליך בו מוחלפת "עי מכונה דמוית מכונת דיאליזה, כשליש מכמות הפלזמה בגוף. מטרת הטיפול לדלל את כמות הנוגדנים "הרעים" ולתת אפשרות לנוגדנים חדשים שחלקם לא מ"הרעים" להיכנס לפלזמה. הטיפול אורך מס' שעות יש להצטייד באוכל ושתייה כמו כן בזמן הטיפול ניתנים כדורי סידן.
עירוי IVIG
הוספת אימונוגלובולינים (Igg) מטרת הטיפול למהול את כמות הנוגדנים igg שהגוף מייצר כנגד חלבונים על השריר עם נוגדנים שהופקו ממנות דם של אנשים בריאים ובכך להוריד את כמות הנוגדנים.
הטיפול נמשך 3-4 שעות, יש לשתות שתיה מרובה במשך הטיפול ולוודא כי הטיפול ניתן בטפטוף איטי וזאת למניעת תופעות כמו כאבי ראש וכד'.
מבתרה - רטוקסימאב
תרופה ביולוגית הניתנת אחת לחצי שנה, תרופה זו נקשרת לתאי בי שעל חלקם יש נוגדנים ו/או מעבירי תקשורת לתאים שעליהם יש נוגדנים. התרופה ניתנת לרוב עם הכנה של סטרואידים תוך ורידי, כדור נוגד אלרגיה ואקמול כי עלולה לגרום לעליית חום ותופעות אלרגיות.
משך הטיפול כ-4 שעות. לאחר הטיפול יש חולים החשים תופעות דומות לתופעות שפעת של כאבי שרירים, עייפות ואפילו עליית חום, התופעות הנ"ל נמשכות כ-3 ימים, הטיפול הוא אקמול ומנוחה אך יש לדווח, לפחות בתחילת הטיפול על התופעות לרופא המטפל או לנוירולוג המטפל.
אולטומיריס* – תרופה חדשה
תרופה ביולוגית אשר מנטרלת חלק ממערכת המשלים (- משלימה למערכת החיסון), בכדי לקבל את הטיפול יש לקבל את 2 סוגי החיסונים לדלקת קרום המח ומומלץ לקבל חיסון גם כנגד דלקת ריאות.
הטיפול ניתן אחת לחודשיים דרך הוריד משך הטיפול כשעה בלבד, ישנן עבודות כרגע אם תוצאותן תהיה טובה הטיפול ינתן תת עורי בבית. התרופה נכנסה השנה, 2024, לסל התרופות וניתנת כיום כקו טיפול חמישי לאחר מיצוי כל הטיפולים המוזכרים מעלה.
ויוגארט* – תרופה חדשה
תרופה נוספת העובדת בשיטה שונה מהתרופה לעיל. היא פשוט גורמת למחזור מלא של הנוגדנים IGG, כשאצל אדם בריא הגוף ממחזר את חלקם, במטרה שהגוף ייצר נוגדנים חדשים כשחלקם לפחות ללא נוגדנים וככל שהמחזורים הולכים וגדלים ככה רמת הנוגדנים יורדת.
הטיפול כאן הוא ייחודי, ניתן בעירוי של אחת לשבוע 4 שבועות ואז הפסקה של חודשיים, זה נקרא סייקל שלם, מחזור טיפול שלם. העירוי נמשך כשעה. גם תרופה זו נכנסה לסל התרופות ב- 2024 וניתנת כקו טיפול חמישי לאחר מיצוי שאר הטיפולים.
סוליריס – תרופה יחסית חדשה
עובדת על אותו עיקרון כמו אלטומיריס. לא נכנסה השנה לסל התרופות וכרגע כקו טיפול שישי במידה ואלטומיריס או ויוגארט לא צלחו.
גם כאן יש לקבל את החיסונים כמו באלטומיריס.
אופליזמה – תרופה יחסית חדשה
תרופה שעברה אישור חוסמת לימפוציטים מסוג, יותר ספציפית מרטיקסומאב. כמעט אותן תופעות לוואי. ניתנת בעירוי תוך ורידי פעמיים בשנה. טרם הגיעה לארץ. C19 FDA לאחרונה.
*
קוי הטיפול הם:
-
מסטינון
-
סטרואידים
-
אימורן/ סלספט/ מתוורקסט
-
החלפת פלזה או IVIG
-
מבתרה
רק לאחר מיצוי כל קוי הטיפול הנ"ל ניתן לקבל אלטומיריס או ויוגארט.
אם ניכשל טיפול באלטומיריס ניתן לקבל טיפול בויוגארט.







