סיכום טיפול במיאסטניה גראביס

ד"ר שחר שלי :סוליריס ואולטמריס

ד"ר שחר שלי, הוא מנהל היחידה למחלות עצב-שריר ברמב"ם ומנהל המעבדות לנוירואימונולוגיה בטכניון. הכתוב מטה מתייחס למטופלים עם מיאסטניה גראביס וייתן לקוראים מידע אודות סוליריס ואוטמריס, כיצד הן עובדת ומידע בטיחותי חשוב שהנכם חייבים להיות מודעים לו.

מיאסטניה זוהי מחלה אוטואימונית, אשר מתאפיינת בחולשת שרירים בעוצמה משתנה ומחמירה, ובהתעייפות לאחר הפעלת שריר ממושכת. המחלה נגרמת כתוצאה מיצירה עצמית של נוגדנים אשר נקשרים לקולטן (רצפטור) הניקוטיני לאצטיל-כולין על גבי דופן השריר (אותם ניתן לבדוק בבדיקת דם פשוטה), ובכך מונעים את הפעלתו בתגובה לשחרור אצטיל-כולין מקצה העצב המוטורי בחיבור בין העצב לשריר. זו מחלה שבה חלק ספציפי ממערכת החיסון הטבעית, המכונה מערכת המשלים, פעילה יתר ופוגעת באזורים שונים בממברנה על גבי השרירים. לרוב זה מתרחש כאשר מערכת המשלים מופעלת כל הזמן וכאשר היא פעילה יותר מדי היא עלולה לגרום נזק לרקמות ולאיברים של הגוף עצמו. סוליריס היא נוגדן אשר נקשר לאחד מהחלקים של מערכת המשלים וגורם לו להיות בלתי פעיל. לפיכך, סוליריס מונעת/מפחיתה הרס של האזורים הללו מעל השריר. כיוון ש-מיאסטניה היא מחלה כרונית, סוליריס נועדה להיות טיפול לטווח ארוך.

סוליריס ואולטמריס הינן תרופות המשמשת לטיפול בחולי מיאסטניה. בסיס התרופה דומה בשתיהן וההבדל הוא בעיקר במספר העירויים אותם החולה מקבל (אולטמריס ניתנת אחת ל6-8 שבועות וסוליריס אחת לשבועיים). תרופות אלו הן נוגדן חד-שבטי – מכוון נגד חלבון אחד בודד שעבר הומניזציה. משמעות המילה הומניזציה היא שהנוגדן הונדס במעבדה כך שיהיה כמה שיותר דומה לנוגדן אנושי. הנוגדנים הם חומרים, שכאשר הם נמצאים בתוך הדם, הם יכולים להיקשר למטרות ספציפיות. משמעות הביטוי חד-שבטי או מונוקלונלי היא שכל התרופה מגיעה מנוגדן מקורי אחד, כלומר כולם זהים בדיוק.

ההתוויות לטיפול בתרופות אלו הן: גיל מעל 18, נוגדנים חיוביים לאציטיל קולין, רמה יחסית בינונית עד קשה של חומרת המחלה. מאחר שסוליריס חוסמת חלק ממערכת החיסון שלכם היא מגבירה את הסיכון לזיהום על-ידי סוג של חיידק המכונה ניסריה מנינגיטידיס Neisseria meningitidis) ) חיידק זה עלול לגרום למקרים של זיהומים מנינגוקוקיים )זיהום חריף בקרום המוח ו/או זיהום בדם( וזיהומים אחרים הנגרמים ע״י חיידק זה ביניהם גונוריאה/ זיבה מפושטת. זיהומים אלו דורשים טיפול דחוף והולם מאחר שהזיהום עלול להפוך במהירות לקטלני או למסכן חיים או להוביל ללקויות/נכויות קשות. חשוב להבין את אמצעי הזהירות שיש לנקוט להפחתת הסיכון לזיהומים אלו ומה צריך לעשות אם הנכם מודאגים שאולי יש לכם זיהום.

לכן חייבים להתחסן נגד זיהום מנינגוקוקי לפחות שבועיים לפני התחלת הטיפול בסוליריס, הרופא או האחות שלכם יוודאו שתקבלו חיסון זה שבועיים לפחות, לפני העירוי הראשון שלכם או אם הדבר אינו אפשרי, תקבלו אנטיביוטיקה במשך שבועיים כדי לצמצם את הסיכון לזיהום. עליכם להיות מודעים לסימנים ולתסמינים של זיהום ולהודיע מיידית לרופא שלכם אם מופיע אחד מהתסמינים הבאים: כאב ראש מלווה בבחילות או הקאות כאב ראש מלווה ב-קישייון בעורף או בגב חום פריחה בלבול כאבי שרירים חמורים בשילוב תסמינים דמויי שפעת יחד עם רגישות לאור.

מתן של סוליריס נעשה באמצעות עירוי תוך-ורידי שכולל החדרת תמיסה לתוך וריד. העירוי נמשך 25 עד 45 דקות. ההכנה והמתן של התרופה חייבים להיעשות על-ידי רופא/ה או איש צוות רפואי מוסמך אחר. בדומה לכל התרופות הניתנות על-ידי עירוי, סוליריס עלולה לגרום לתגובות מיידיות או מושהות. כל שבוע במשך ארבעת השבועות הראשונים, יבצע הרופא/ה שלכם מתן עירוי תוך- ורידי של סוליריס מדוללת. כל עירוי יהיה מורכב ממנה של 900 מ"ג (3 בקבוקונים של 30 מ"ל( וימשך כ- 45-25 דקות. כאשר מקבלים סוליריס בשונה מאולטמריס בשבוע החמישי הרופא ייתן לך עירוי תוך-ורידי של סוליריס מדוללת במינון של 1200 מ"ג(4 בקבוקונים של 30 מ"ל) במהלך פרק זמן של כ- 45 – 25 דקות. לאחר השבוע החמישי, הרופא ייתן לך מנה של 1200 מ"ג )4 בקבוקונים של 30 מ"ל( אחת לשבועיים, כטיפול ארוך טווח. חשוב מאוד לוודא שלא תפסידו או תדחו פגישת טיפול מתוכננת, כך תוכלו להפיק את מרב התועלת מהטיפול.

Shahar Shelly, M.D.

Head of Neuromuscular unit, Rambam Medical Center

Assistant Professor of Neurology, Mayo Clinic, Rochester, MN