top of page

מיאסטניה גרביס, מאת ד"ר עדי וילף־ירקוני

מאמר שפורסם באתר כללית ב-11.12.2023

מהי מיאסטניה גרביס? מהם התסמינים שלה ועד כמה היא מסוכנת? איך מאבחנים את המחלה ואיך מטפלים בה?


מהי מיאסטניה גרביס?

מיאסטניה גרביס (Myasthenia Gravis ובקיצור: MG) היא מחלה נדירה יחסית שמתאפיינת בחולשת שרירים - חולשה שמחמירה בעת מאמץ ובעת התעייפות.

זוהי מחלה אוטואימונית שנובעת מפעולה של נוגדנים עצמאיים נגד מרכיבים שונים בצומת עצב-שריר.

ישנם שני שיאי גיל להופעת המחלה: הראשון הוא בין גיל 20 שנים לגיל 30 שנים, ואז היא שכיחה יותר בנשים; השני הוא בין גיל 60 שנים לגיל 70 שנים, ואז המחלה שכיחה יותר בקרב גברים.


המחלה עלולה לפגוע בקבוצות שרירים שונות, ונהוג לחלק אותה לשני סוגים לפי השרירים שנפגעים:

מיאסטניה גרביס אוקולרית (Ocular Myasthenia Gravis). הביטוי הקליני של סוג המיאסטניה הזה הוא צניחת עפעף (פטוזיס) והגבלה בתנועת העיניים - מה שגורם לכפל ראייה (דיפלופיה).

מיאסטניה גרביס כללית (Generalized Myasthenia Gravis). גם הביטוי הקליני של סוג המיאסטניה הזה יכול להיות צניחת עפעף וכפל ראייה, אבל בשילוב עם תסמינים נוספים:

  • חולשה של שרירי הפנים ושל שרירי הלעיסה, קושי בבליעה ובדיבור.

  • חולשה של מיישרי הצוואר ושל מכופפי הצוואר - מה שעלול לגרום לצניחת הראש ולחולשה של הגפיים. חולים בסוג הזה של מיאסטניה גרביס עלולים לסבול גם מקשיי נשימה.


כיצד מאבחנים מיאסטניה גרביס?

האבחון של מיאסטניה גרביס מתבסס על ממצאים קליניים אופייניים, על בדיקת נוגדנים ועל בדיקות הולכה.

בדיקת נוגדנים בדם

  • בדיקת נוגדנים לרצפטור של אצטיל כולין (AchR). מיאסטניה גרביס היא מחלת אוטואימונית שמתוּוכת באמצעות נוגדנים. הרצפטור של אצטיל כולין נמצא בצומת עצב-שריר, וכאשר אצטיל כולין נקשר אליו, יש הפעלה של השריר. ב־80% עד 85% מקרב החולים במיאסטניה גרביס כללית ניתן למצוא נוגדנים לרצפטור של אצטיל כולין. נוגדנים כאלה נמצאים גם אצל עד 50% מקרב החולים במיאסטניה גרביס אוקולרית.

  • בדיקת נוגדנים ל־MuSK. (קיצור של Anti-muscle-specific kinase). מדובר ​בחלבון שנמצא גם הוא בחיבור עצב-שריר. ב־1% עד 10% מהמקרים של מיאסטניה גרביס ניתן למצוא נוגדנים ל־MuSK. ההתבטאות הקלינית של מיאסטניה גרביס שנגרמת מנוגדנים ל־MuSK והתגובה לטיפול יכולות להיות שונות מחולה לחולה.

  • בדיקת נוגדנים ל־LRP4 (קיצור של Low density lipoprotein receptor-related protein 4). זהו חלבון נוסף שנמצא בחיבור עצב-שריר, ואצל חלק קטן מהחולים ניתן למצוא נוגדנים שתוקפים אותו. הבדיקה הזאת אינה נעשית באופן שגרתי.

  • מטופלי Serum Negative - ישנם מטופלים שסובלים ממיאסטניה גרביס, אך לא מוצאים אצלם נוגדנים לחלבונים שנמצאים בחיבור עצם-שריר. אבחון המחלה אצלם עלול להיות מאתגר יותר.



בדיקות הולכה

בבדיקות האלה נעשה רישום של פוטנציאל הפעולה שמתקבל בהפעלת השריר. קיימות שתי בדיקות הולכה בפרוטוקול ספציפי לאיתור פגיעה בחיבור עצב-שריר שיכולות לעזור באבחון של מיאסטניה גרביס:

  • בדיקת הולכה NCS (קיצור של Nerve conduction study)

  • גירוי של סיב בודד SF-EMG (קיצור של Single Fiber EMG) - הבדיקה הזאת נחשבת לאמצעי אבחון רגיש יותר


מבחן טנסילון

טנסילון (אדרופוניום) הוא חומר שמעכב את האנזים אצטיל כולין אסטראז ומעלה את הזמינות של אצטיל כולין בחיבור עצב-שריר. מתן תוך־ורידי של התכשיר יכול להביא להטבה מיידית של תסמיני המחלה. הבדיקה נעשית רק במסגרת בית חולים.


CT חזה

בדיקה חשובה נוספת שמטופלים צריכים לעבור במסגרת ההערכה שלהם היא CT חזה. הסיבה: בקרב שיעור גבוה מבין חולי מיאסטניה גרביס עם נוגדנים לרצפטור של אצטיל כולין ניתן למצוא הגדלה של בלוטת התימוס. זו יכולה להיות שפירה (היפרפלזיה) או ממארת (תימומה).

למטופלים צעירים שסובלים ממיאסטניה גרביס כללית שחיובית לנוגדנים לאצטיל כולין קיימת התוויה לניתוח להסרתה של בלוטת התימוס גם בהיעדר פתולוגיה בבלוטה. לניתוח להסרת הבלוטה יכולה להיות השפעה מיטבית על מהלך המחלה.


כיצד מטפלים במיאסטניה גרביס?

  • התרופה פירי​דוסטגמין (השם המסחרי: מסטינון) מעכבת אצטיל כולין אסטראז, שהוא האנזים שגורם לפירוק של אצטיל כולין בחיבור עצב-שריר, ובכך היא מגבירה את נוכחותו ואת היכולת שלו להפעיל את השרירים. מדוב​ר בטיפול סימפטומטי שאינו משפיע על מערכת החיסון או על מהלך המחלה.

  • קורטיקוסטרואידים מדכאים את מערכת החיסון ובכך עוזרים לשפר את תסמיני המחלה. הטיפול באמצעות קורטיקוסטרואידים יעיל מאוד במקרה של מיאסטניה גרביס, אך שימוש ממושך בהם עלול לגרום לתופעות לוואי ​רבות.

  • תרופות שאינן סטרואידים שמדכאות את מערכת החיסון. מדובר בטיפול קבוע שמטרתו לדכא את מערכת החיסון ולמנוע בכך את ייצור הנוגדנים הפתולוגיים ואת פעולתם. יש כמה תרופות בקטגוריה הזאת ובהן אזתיופרין​ (השם המסחרי: אימורן), מתוטרקסט וכן מיקופנולט מופטיל​ (השם המסחרי: סלספט).

  • טיפול אפשרי נוסף הוא בתרופה ריטוקסימב (השם המסחרי: מבתרה) . זוהי תרופה ביולוגית שמשמשת נוגדן לחלבון CD-20 שמפחית את מספריהם של תאי ה־B בדם, התאים שמייצרים נוגדנים.

  • החלפת פלזמה או מתן אימונוגלובולינים לווריד (IVIG). מדובר בטיפולים שמטרתם היא להפחית את כמות הנוגדנים ואת הפעילות הדלקתית בדם. הטיפולים יכולים להינתן במקרה של החמרה במחלה או במסגרת טיפול אחזקה.


מה חדש בטיפול במיאסטניה גרביס?

בשנים האחרונות נכנסו לשימוש תרופות חדשות למיאסטניה גרביס שבמחקרים קליניים מבוקרים הפגינו יעילות בשיפור התסמינים בקרב החולים במחלה.

התרופות החדשות עובדות בשני מנגנונים שונים:

  • ​דיכוי מערכת המשלים, שהיא חלק מהמנגנון החיסוני ושתפקידה הוא להגביר את פעולת הנוגדנים. מדובר בתרופות הביולוגיות החדשות רבוליזומב ואקוליזומב שניתנות בעירוי לווריד. הן מחלישות את התגובה החיסונית ובכך ממתנות את המיאסטניה גרביס.

  • ​נוגדנים שנמצאים בדם שלנו עוברים באופן טבעי תהליך של מחזור. תרופה חדשה בשם אפגרטיגימוד, שניתנת בעירוי לווריד, חוסמת את מנגנון המחזור ובכך מפחיתה את כמות הנוגדנים בדם.

יש לציין שהתרופות האלה רשומות בישראל, אך נכון לדצמבר 2023 עדיין אינן מאושרות בסל הבריאות לטיפול במחלה.


מהו משבר מיאסטני (Myasthenic Crisis)?

אחד הסיבוכים הקשים של המחלה הוא משבר מיאסטני. חולשת השרירים יכולה לגרום לקשיי נשימה ולקשיים בדיבור ובבליעה. מדובר במקרה חירום שדורש התערבות רפואית מיידית.


מהי הפרוגנוזה (מהם סיכויי ההחלמה)?

המחלה היא מאוד הטרוגנית: הביטוי הקליני והתגובה לטיפול משתנים ממטופל למטופל. יתר על כן, אותו המטופל יכול לחוות הקלות או החמרות של המחלה בתקופות שונות. כמו כן ישנן תרופות שעלולות להחמיר את תסמיני המחלה.

המטרה של מגוון הטיפולים שהוזכרו לעיל היא להפחית את תסמיני המחלה למינימום האפשרי.

​אבחון של מיאסטניה גרביס עלול לעורר לחץ וחרדה​ אצל המטופל ואצל בני משפחתו, בעיקר לאור העובדה שמדובר במחלה יחסית נדירה. לטיפול בלחץ ובחרדה ניתן להיעזר בגורמי תמיכה שונים כמו העמותה למיאסטניה גרביס. כמו כן ניתן להיעזר בטיפול רגשי או בעובדת סוציאלית. זו האחרונה יכולה לעזור גם במיצוי זכויות.



ד"ר עדי וילף־ירקוני היא מומחית לנוירולוגיה ורופאה בכירה במרפאה לטרשת נפוצה בבית החולים בילינסון שבמרכז הרפואי רבין מקבוצת ​כללית


* המידע המופיע במדריך הוא לידיעה כללית בלבד. למידע נוסף על מחלת מיאסטניה גרביס ושאלות לגבי אפשרויות הטיפול, פנו לרופא.ה המטפל.ת


bottom of page